La Hemofilia actualmente no tiene cura, pero si existen tratamientos para mejorar la calidad de vida de las personas que padecen esta enfermedad.
El tratamiento consiste en aportar a la sangre el factor de coagulación del que es deficitario. Esto se hace mediante la inyección por vía intravenosa de dicho factor para que la cascada de coagulación no se interrumpa, se forme el coágulo y se detenga la hemorragia. Actualmente, nos encontramos en un momento de cambios y avances en el campo de la hemofilia con la administración subcutánea del factor de coagulación.
La cantidad de factor (medicación) y la frecuencia con que debe ser administrado, varía de unos a otros, dependiendo del tipo de hemofilia y el grado de severidad de la misma, del tipo de hemorragia y de su localización, por lo que la inyección no siempre es necesaria.
TIPOS DE TRATAMIENTO:
1) Tratamiento a demanda: Es el tratamiento utilizado una vez que se ha producido la herida o hemorragia. En este caso si fuera necesario el factor, éste se administra en la dosis y periodicidad adecuada para detener la hemorragia.
2) Tratamiento en Profilaxis: Se trata de la administración del factor de coagulación varias veces a la semana para mantener unos niveles aceptables y constantes de factor. Este tratamiento puede iniciarse desde los primeros años de vida, antes de que se puedan iniciar hemorragias repetidas en las articulaciones, y entonces se le llama tratamiento profiláctico primario o tratamiento sustitutivo continuado, que es la modalidad que se lleva a cabo en muchos centros pediátricos.
¿QUÉ ES UN PORT-A-CATH?
Es un reservorio subcutáneo implantado bajo la piel mediante una pequeña intervención quirúrgica, está conectado a una vena profunda de la zona subclavia (debajo de la clavícula). Está indicado sobre todo en niños afectados de Hemofilia con un difícil acceso para la administración del factor en las venas, así como en edades tempranas para facilitar un tratamiento en profilaxis. El implante de un PORT-A-CATH debe discutirse ampliamente, dado que existe riesgo de hemorragia e infección.
INHIBIDORES
En ocasiones, la administración del factor de coagulación provoca rechazo en el organismo. Al iniciar el tratamiento, se desarrolla lo que se conoce como anticuerpo o inhibidor, que son inmunoglobulinas producidas por células del sistema inmune.
Las células del sistema inmune no identifican como propio el factor administrado y lo atacan para defender el organismo de lo que consideran una partícula extraña. Estos anticuerpos inhibidores son capaces de neutralizar el factor administrado haciendo que el tratamiento resulte ineficaz.
En el caso en el que aparece el inhibidor, éste lo hace durante las primeras administraciones de tratamiento, sobre todo las 10 o 15 primeras. Es poco probable que se presente después de más de cincuenta administraciones. Si la concentración del inhibidor que aparece es baja, se pueden utilizar dosis más altas de factor para el tratamiento de las hemorragias. Si la concentración de inhibidor es elevada, los episodios se tratan con agentes bypaseadores de coagulación, que activan la producción de fibrina por la vía alternativa de coagulación.
Posteriormente, se intentará el borrado de inhibidores con un tratamiento de inmunotolerancia, que consiste en administrar inyecciones generalmente diarias del factor VIII/IX con la finalidad de que el sistema inmunitario “se acostumbre” y se vuelva tolerante al factor deficitario, efecto que se consigue en un 50-75% de las personas tratadas.
También pueden aparecer otro tipo de complicaciones como infecciones, reacciones alérgicas, etc.
La Asociación de Hemofilia es una entidad sin fines lucrativos fundada en 1992 para trabajar por la integración social y la mejora de la calidad de vida del colectivo de Hemofilia u otras coagulopatías congénitas, portadoras de la enfermedad y sus familiares en la provincia de Santa Cruz de Tenerife.